Metoda leczenia pacjentów, u których nie doszło do marskości wątroby. Celem tej operacji jest zmniejszenie ilości kwasów żółciowych przedostających się z jelit do wątroby, a tym samym zmniejszenie swędzenia i potencjalne spowolnienie postępu choroby wątroby. PEBD polega na zszyciu małego kawałka jelita między woreczkiem żółciowym a otworem w ścianie brzucha, zwanym stomią. Ta stomia umożliwia odprowadzanie treści z odcinka jelita na zewnątrz, zwykle do małej torby, która jest przymocowana na zewnątrz brzucha. Około 30-50% żółci jest usuwane ze stomii. Płyn (żółć), który zbiera się w tej małej torebce, jest wyrzucany każdego dnia. Pozostała część żółci podąża normalną drogą przez drogi żółciowe do jelita. Ta procedura chirurgiczna jest z powodzeniem stosowana od ponad 30 lat, jest dobrze tolerowana i stosunkowo bezpieczna. Trudno przewidzieć, kto dobrze zareaguje na tę procedurę.

Jest to modyfikacja operacji PEBD, w której fragment jelita łączy woreczek żółciowy z jelitem grubym.

Rurka umieszczona w nosie, która schodzi do dróg żółciowych w celu drenowania dróg żółciowych, odniosła pewien sukces w przerwaniu epizodu BRIC - jest to leczenie dość inwazyjne i jest to podejście tymczasowe.

Przeszczep wątroby jest rozważany, jeśli występują poważne powikłania marskości wątroby (zaawansowane blizny wątroby), rozwija się niewydolność wątroby, nie ma poprawy po interwencji medycznej / chirurgicznej lub jeśli istnieją oznaki raka wątroby. Jest to poważna operacja o znacznie większym ryzyku w porównaniu z trzema powyższymi procedurami. Po operacji dzieci muszą przez resztę życia przyjmować leki zapobiegające odrzuceniu przeszczepu, poddawać się regularnej kontroli lekarskiej i mogą być narażone na działania niepożądane leków. Wiele dzieci z PFIC będzie wymagało przeszczepu w pewnym momencie swojego życia. Odpowiedź na przeszczep wątroby może zależeć od typu PFIC i ciężkości mutacji. PFIC1 jest chorobą ogólnoustrojową i przeszczep wątroby może nie rozwiązać wszystkich problemów. W niektórych przypadkach po przeszczepieniu wątroby z powodu PFIC1 rozwija się ciężka biegunka i / lub stłuszczenie wątroby. W przeciwieństwie do PFIC2, gdzie przeszczep jest bardziej ostateczną terapią. U niektórych dzieci z ciężkimi mutacjami BSEP po przeszczepie dochodzi do nawrotu choroby.  Dostępnych jest mniej informacji dotyczących przeszczepiania wątroby w przypadku wad TJP2, FXR i MYO5B. Decyzje o przeszczepieniu wątroby z powodu PFIC są dość skomplikowane i powinny być podejmowane w porozumieniu z ośrodkami posiadającymi doświadczenie w przeszczepianiu wątroby z powodu tych chorób.